Alpha-1-Antitrypsinmangel: Empfehlungen zu Diagnose und Therapie

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Die Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) hat in Zusammenarbeit mit weiteren Fachgruppen ein Positionspapier zum Alpha-1-Antitrypsinmangel (AAT-Mangel) veröffentlicht.

Das Expertenstatement fasst den aktuellen Wissensstand zu Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung zusammen. Bislang gibt es keine eigene Leitlinie zum Alpha-1-Antitrypsinmangel. Ärztinnen und Ärzte finden im neuen Expertenstatement, an dessen Erstellung deutsche, schweizerische und österreichische Alpha-1-Zentren beteiligt waren, die wichtigsten Aspekte zur Diagnose und Behandlung des AAT-Mangels. Ein wichtiger Punkt des Positionspapiers ist auch die Substitutionstherapie.

Bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel wird das Bluteiweiß Alpha-1-Antitrypsin durch einen Gendefekt nicht richtig hergestellt. Durch den Mangel kommt es zu einer chronischen Entzündung und oft auch Verengung der Bronchien und der Lunge. Dies wird auch als chronisch-obstruktive Lungenerkrankung oder COPD bezeichnet. Im weiteren Verlauf der Erkrankung entsteht eine Überblähung der Lunge, die Lungenbläschen werden zerstört und es entwickelt sich ein Lungenemphysem…

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Quelle: Lungeninformationsdienst | Lungenemphysem & COPD
Titelbild/Grafik by Lungeninformationsdienst.de

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